IgA - nefropathie of Ziekte van Berger.
IgA-nefropathie is een van de meest voorkomende vormen van glomerulonefritis (ontsteking van de nierfilters). De ziekte is ongeveer dertig jaar geleden voor het eerst beschreven door de arts Berger in Parijs, vandaar de naam waaronder de aandoening ook bekend is: de ziekte van Berger).


Ziekteverschijnselen
De ziekte komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen en wordt meestal ontdekt op een leeftijd tussen de 15 en 35 jaar. Het ziektebeeld van IgA-nefropathie kan heel verschillend verlopen. Meestal is er aanvankelijk sprake van een goedaardige hematurie (bloed in de urine), soms met proteÔnurie (eiwitverlies via de urine). Bij de verwante Ziekte van Henoch SchŲnlein, treden naast de nierverschijnselen ook gewrichtsklachten, buikklachten en vlekjes op de huid op.

Vaak uit de aandoening zich door een bruin-rood gekleurde urine, waaraan duidelijk te zien is dat deze bloed bevat (macroscopische hematurie). Vaak komt zo'n aanval na een luchtweginfectie of een infectie in het maag-darmkanaal. De aanvallen duren meestal enkele dagen. Tussen de aanvallen door zijn bij microscopisch onderzoek ook rode bloedcellen in de urine te vinden (microscopische hematurie). Een deel van de patiŽnten heeft soms algemene klachten als moeheid, koorts, keelpijn, spierpijn en pijn in de lendenen, anderen hebben wel bloederige urine maar voelen zich verder niet ziek. Sommige patiŽnten met IgA-nefropathie hebben geen aanvallen van bloedplassen, maar bij onderzoek van de urine, bijvoorbeeld bij een keuring, worden daarin wel eiwitten en rode bloedcellen gevonden.

Beloop en behandeling
Als er na onderzoek slechts geringe afwijkingen worden gevonden is een nierbiopsie niet zinvol, temeer omdat een behandeling bij lichtere vormen toch niet mogelijk is. De diagnose IgA nefropathie is echter slechts door middel van een nierbiopsie met zekerheid te stellen. De patiŽnten worden regelmatig, een of twee keer per jaar, gecontroleerd op bloeddruk, nierfunctie (creatinine in het bloed), eiwitverlies en microscopisch onderzoek van de urine (urinesediment). Soms wordt een verhoogd IgA in het bloed gevonden. Men weet nu dat de nierfunctie tientallen jaren stabiel kan blijven, hoewel er ook patiŽnten zijn bij wie het verloop ernstiger is, en bij wie dialyse al binnen enkele jaren noodzakelijk wordt.

Meestal verloopt IgA nefropathie dus mild, met soms een matige nierfunctiestoornis, een licht verhoogde bloeddruk en licht eiwitverlies. Achteruitgang van de nierfunctie treedt heel geleidelijk op, vaak over een periode van jaren.

De laatste jaren worden behandelingen toegepast om eventueel nierfunctieverlies te vertragen. Daartoe behoort het gebruik van ACE-remmers, om de bloeddruk op een normaal niveau te houden, en het eiwitverlies in de urine te verminderen, en het gebruik van een eiwitbeperkt dieet. Bij patiŽnten met een ernstiger vorm van IgA nefropathie probeert men ook wel de ziekte met afweer onderdrukkende medicijnen (immunosuppressie met bijvoorbeeld prednison) tot rust te brengen. Daar het nut van deze zwaardere behandeling nog niet vaststaat, vinden deze behandelingen in onderzoeksverband plaats. Hiermee hopen wij te zijner tijd meer zekerheid over het nut te verkrijgen.

De oorzaak van de ziekte is nog steeds niet helemaal duidelijk hoewel hier wereldwijd intensief naar gezocht wordt. In enkele gevallen is een familiair voorkomen beschreven.

Vooruitzichten
De prognosevan IgA nefropathie is dus wisselend. Bij veel patiŽnten blijft de nierfunctie goed. Met name patiŽnten bij wie de ziekte op jeugdige leeftijd ontdekt wordt, en die aanvallen van bloedplassen bij infecties hebben, lijken een gunstige groep te vormen.

Bij ongeveer 20 tot 50 procent van de patiŽnten ontstaat hoge bloeddruk en gaat de nierfunctie wel achteruit. Deze patiŽnten kunnen in 10 tot 20 jaar een terminale nierinsufficiŽntie (ernstig verlies van nierfunctie) ontwikkelen. Bij enkele patiŽnten gaat de nierfunctie zeer snel achteruit.

PatiŽnten met IgA-nefropathie kunnen getransplanteerd worden. De ziekte kan echter terugkomen in een niertransplantaat, maar leidt dan zelden tot verlies van de nierfunctie.

Dr. A.W.L. van den Wall Bake, internist-nefroloog
Sint Joseph ziekenhuis, Veldhoven



Deze informatie komt van WWW.NVN.nl
(gezocht op Iga-nefropathie)